肾上腺皮质功能异常伴发的精神障碍
概述:肾上腺皮质醇增多症伴发的精神障碍和
肾上腺皮质功能减退伴发精神障碍均属于肾上腺皮质功能异常伴发的精神障碍。
肾上腺皮质醇增多症,又称柯兴(Cushing)综合征。其伴发的精神障碍是指由于肾上腺素皮质功能亢进,皮质醇分泌过多引起的精神障碍和神经症状。
肾上腺素功能减退,又称阿狄森(Addison)病。其伴发的精神障碍,主要是由于肾上腺皮质激素分泌不足引起的精神障碍和神经症状。
流行病学
流行病学:肾上腺皮质醇增多症伴发的精神障碍是1932年Cushing最先报道,他发现在肾上腺皮质功能亢进症时,有抑郁状态的精神症状表现。1952年Plotz综合自己33例和文献189例,指出库欣综合征有两个特征:并发感染和精神障碍。并指出自己的33例中有67%。文献189例中有31例发生精神障碍,占16.40%。如
癔症、有自杀企图或行为的抑郁症、精神分裂样症状和
妄想状态等。同年Starr的53例中有60%有精神障碍。其中重症抑郁状态、精神分裂样症状为25%。Trethowan的25例中有18例,占72%,其中属于重症精神病者10例,抑郁状态者6例,1954年Bleuler随访20例,全部表现有人格改变,部分有明显精神障碍。1968年紫芝报道5%~20%有抑郁状态。1980年Cohen报道29例库欣综合征伴发精神障碍,有80%为程度不同的抑郁状态。1976年高桥三郎提出库欣综合征时精神障碍的最大特征是:①发病率高,为60%~70%;②抑郁状态为最多,占60%~80%。1980年远藤提出库欣综合征的发病机制。1962年我国钟学礼等分析20例肾上腺皮质功能亢进的临床症状中4例有精神障碍。表现有急躁、易怒、痴愚、遗忘和注意力不集中、精神不振等。1978年于清汉等的19例中发现4例(21.6%)有抑郁、性格改变、
痴呆状态等。
肾上腺皮质功能减退时伴发精神障碍是1855年Addison最初报道的。当患有
肾上腺皮质功能减退时,可有幼稚动作、哭泣、朦胧、错乱等表现,同时也有
睡眠障碍、食欲减退、口渴、疲倦等症状。以上症状属于所谓内分泌精神症状群,有急性外因性反应型的特征。1942年Engel观察
阿狄森病25例中16例出现各种精神障碍,其中1/4有孤独、冷淡、抗拒,半数有抑郁、退缩。当时多认为与电解质代谢障碍和
低血糖有关。1953年Stroll和Meyer等报道的45例中,在
阿狄森病症状出现前就有35%发现精神障碍,在
阿狄森病发病后发现精神障碍者占66%。
1963年我国张明等报道42例
阿狄森病的临床症状,其中29例伴发精神障碍,如嗜睡、朦胧、
谵妄和烦躁、
失眠、情感迟钝和遗忘症等。他认为遗忘症是本病的特征之一。1978年于清汉等观察的22例中6例伴有精神障碍,其中1例在本病躯体症状前就有精神障碍。
病因
病因:总体讲目前肾上腺皮质功能异常伴发的精神障碍的病因和发病机制尚不十分清楚。
1.肾上腺皮质醇增多症伴发的精神障碍主要是皮质激素分泌增多。如库欣综合征由于长期皮质醇激素分泌过多,又如原发性肾上腺肿瘤过多分泌皮质醇,垂体性或非垂体性ACTH过多分泌引起有关。
(1)肾上腺素分泌过多学说:1980年Cohon强调抑郁状态和肾上腺素皮质醇增多症有病理学的联系,指出抑郁性疾病和肾上腺素皮质醇增多症有相似易感性,即家族史中患抑郁症、自杀者等较对照组为高。也有人提出精神障碍的发生是由于肾上腺素功能亢进时的血钾、血氯降低而引起碱中毒、高血压等所引起。
(2)神经递质学说:1972年Mass指出脑垂体-肾上腺素系统和儿茶酚胺代谢有内在联系,内分泌障碍可导致抑郁状态,抑郁状态又可引起的内分泌障碍,二者互为因果。Rubin引用内因性抑郁症的发病机制来说明精神障碍的原因,认为血内肾上腺素浓度增高可激活色氨酸酶,使脑内5-羟色胺减少,造成恶性循环。
(3)遗传因素和病前性格特征:与精神障碍的发生也可能有一定关系。
(1)认为与外伤、手术、妊娠等出血、
血栓形成、动脉炎、真菌感染、转移瘤等因素相关。
(2)自身免疫因素:由于免疫缺陷造成肾上腺破坏引起萎缩。故有人认为是免疫性疾病。
发病机制
发病机制:肾上腺皮质醇增多症伴发的精神障碍是指肾上腺功能亢进,皮质醇分泌增多引起的躯体、精神症状和
意识障碍。
肾上腺皮质功能减退伴发的精神障碍主要是由于肾上腺皮质激素分泌不足引起的躯体、精神症状和
意识障碍。确切的发病机制尚不清楚。
临床表现
临床表现:
1.肾上腺皮质醇增多症伴发的精神障碍
(1)精神障碍:
①抑郁状态:约60%~80%有程度不同的抑郁性症状,与内因性抑郁症相似。也有表现焦虑性抑郁和
妄想性抑郁。
②性格改变:多以持续性的情绪不稳为主、易怒、易激惹、易伤感或哭泣。
③幻觉状态:多为幻听、幻视和错觉。
(2)神经症状:四肢肌无力或萎缩、震颤、癫痫痉挛发作。四肢肌无力或萎缩、震颤和痉挛发作等。
(1)精神障碍:
①性格改变:多在病初情感不稳、易激惹或哭泣、消极等。
②躁狂或抑郁状态:躁狂状态表现特点是欣快、乐观等,但联想奔逸,言语增多和精神运动性兴奋不显;抑郁状态特点是忧郁、伤感、愁苦等,但无联想迟钝、精神运动性抑制。
④内分泌精神综合征:即意欲减少,情感激越,性欲、食欲减退、烦躁、月经不调等。
⑤
痴呆状态:少数病例可出现,以智力障碍为主的表现。有人指出属于全面性
痴呆。
⑥
意识障碍:由嗜睡、昏睡出现
谵妄、错乱至
昏迷状态,有的突然发生,多在肾上腺危象发作。
(2)神经症状:视力减退、复视、痉挛发作、
眩晕、
晕厥和
头痛等。
并发症
实验室检查
实验室检查:符合原发疾病(肾上腺皮质功能亢进、减退)的实验室改变。
其他辅助检查
其他辅助检查:肾上腺皮质功能减退时脑电图改变主要为α节律减慢,波幅降低,且有弥漫性以前额部占优势的θ波和节律,高波幅快波等改变。这种普遍性慢波化的脑电图,与低血糖、肝性脑病、脑缺氧的脑电图改变相类似,属于一般中枢神经系统的代谢活动降低的脑电图波形。
诊断
诊断:
1.有肾上腺皮质病变的证据。
2.有肾上腺皮质功能异常的症状、体征和实验室检查依据。
3.精神症状随躯体症状的发展变化而变化。
4.应与其他内分泌功能减退伴发精神障碍及其他功能性精神病如
精神分裂症、
癔症及抑郁症等相鉴别。
鉴别诊断
鉴别诊断:应与其他内分泌功能减退伴发精神障碍及其他功能性精神病如
精神分裂症、
癔症及抑郁症等相鉴别。
治疗
治疗:
1.肾上腺皮质醇增多症伴发的精神障碍
(1)可行放射、手术和化学治疗。
2.肾上腺皮质功能减退时伴发精神障碍
(1)激素治疗:可用肾上腺皮质激素替代治疗。对精神障碍和躯体疾病都有效。但本症在使用激素过量后容易招致激素性精神障碍的产生,故要防止过量。切勿引起激素性精神障碍。
(2)精神障碍的处理:可选用抗焦虑药或抗抑郁药等。应慎用抗精神病药,因它容易诱发低血压性虚脱。
预后
预后:取决于原发疾病的转归。原发疾病好转或得到控制,精神症状可得缓解。
预防
预防:积极治疗原发疾病,纠正和恢复内分泌环境。